臨床檢驗技士考試血液學考綱 1
科目：1-基本知識;2-相關(guān)專業(yè)知識;3-專業(yè)知識;4-專業(yè)實踐能力
單 元
細 目
要 點
要 求
科目
一、緒 論
1.臨床化學
（1）基本概念
熟悉
1，2
（2）臨床化學檢驗及其在疾病診斷中的應用
3，4
二、糖代謝紊亂及糖尿病的檢查
1.糖代謝簡述
（1）基礎知識
熟練掌握
1
（2）血糖的來源與去路
1，2
（3）血糖濃度的調(diào)節(jié)
1，2
（4）胰島素的代謝
2，3
2.高血糖癥與糖尿病
（1）高血糖癥
熟練掌握
3，4
（2）糖尿病與糖尿病分型
2，3
（3）糖尿病診斷標準
1，2
（4）糖尿病的代謝紊亂醫(yī)
2，3
（5）糖尿病急性代謝合并癥
3，4
3. 糖尿病的實驗室檢查內(nèi)容、方法學評價、參考值和臨床意義
（1）血糖測定
熟練掌握
3，4
（2）尿糖測定
3，4
（3）口服葡萄糖耐量試驗
3，4
（4）糖化蛋白測定
3，4
（5）葡萄糖－胰島素**試驗和葡萄糖-C肽**試驗
3，4
（6）糖尿病急性代謝合并癥的實驗室檢查
3，4
4.低血糖癥的分型及診斷。
（1）低血糖癥概念
熟悉
2，3
（2）空腹型低血糖
2，3
（3）餐后低血糖
2，3
5.糖代謝先天性異常
（1）糖原代謝異常
了解
1，2
（2）糖分解代謝異常
1，2
（3）G-6PD缺乏
1，2
三、脂代謝及高脂血癥的檢查
1.血漿脂質(zhì)、脂蛋白、載脂蛋白、脂蛋白受體及有關(guān)酶類的分類、結(jié)構(gòu)、功能
（1）膽固醇、甘油三酯
熟練掌握
1，2
（2）脂蛋白
1，2
（3）載脂蛋白
1，2
（4）脂蛋白受體
1，2
（5）脂質(zhì)轉(zhuǎn)運蛋白和脂蛋白代謝的重要酶類
2，3
2.脂蛋白代謝及高脂蛋白血癥
（1）乳糜微粒和極低密度、低密度、高密度脂蛋白代謝
熟練掌握
2，3
（2）高脂蛋白血癥及其分型
3，4
3.脂蛋白、脂質(zhì)與載脂蛋白測定方法評價及臨床意義
（1）膽固醇、甘油三酯測定
熟練掌握
3，4
（2）高密度、低密度脂蛋白膽固醇測定
3，4
（3）載脂蛋白AⅠ、B測定
3，4
（4）脂蛋白（a）測定
熟練掌握
3，4
（5）各種脂蛋白在動脈粥樣硬化形成中的作用和臨床意義
2，3
五、診斷酶學
1.血清酶
（1）分類、生理變異與病理生理機制
了解
1，2
（2）酶活性與酶質(zhì)量測定方法及其評價
熟練掌握
3，4
（3）同工酶及其亞型測定的臨床意義
3，4
2.常用血清酶及同工酶測定的參考值及臨床意義
（1）肌酸激酶及同工酶和其亞型
掌握
3，4
（2）乳酸脫氫酶及同工酶
3，4
（3）氨基轉(zhuǎn)移酶及同工酶
3，4
（4）堿性磷酸酶及同工酶
3，4
（5）γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶及同工酶
3，4
（6）淀粉酶及同工酶
3，4
（7）酸性磷酸酶及同工酶
3，4
3、酶促反應動力學
（1）酶促反應
熟練掌握
（2）酶活性濃度測定方法
六、體液平衡紊亂及其檢查
1.機體水、電平衡理論、重要電解質(zhì)檢查方法、參考值及臨床意義
（1）體液中水、電解質(zhì)平衡
掌握
1，2
（2）水、電解質(zhì)平衡紊亂
熟練掌握
1，2
（3）鉀、鈉、氯測定及方法學評價
熟悉
3，4
2.血氣及酸堿平衡紊亂理論、檢查指標、參考值及臨床意義
（1）血液氣體運輸與血液pH值
熟練掌握
3，4
（2）血氣分析各種試驗指標的定義及其臨床意義
3，4
（3）酸堿平衡紊亂分類及如何根據(jù)試驗結(jié)果進行判斷
3，4
3.血氣分析技術(shù)
（1）儀器原理
了解
3，4
（2）本采集和運送
掌握
3，4
七、鈣、磷、鎂代謝與微量元素
1.鈣、磷、鎂代謝
（1）鈣、磷、鎂的生理功能
掌握
1，2
（2）鈣、磷、鎂代謝及其調(diào)節(jié)
掌握
1，2
（3）鈣、磷、鎂測定的臨床意義及方法評價
熟練掌握
3，4
2.微量元素
（1）微量元素分布及生理功能
1，2
（2）鋅、銅、硒、鉻、鈷、錳、氟、碘的生理作用與代謝
熟悉
1，2
（3）微量元素與疾病的關(guān)系
3，4
八、治療藥物監(jiān)測
1.治療藥物代謝與監(jiān)測
（1）藥物在體內(nèi)運轉(zhuǎn)的基本過程
掌握
1，2
（2）藥代動力學基本概念
了解
1，2
（3）影響血藥濃度主要因素與藥物效應
了解
1，2
（4）臨床上需要進行監(jiān)測的藥物和臨床指征
熟練掌握
3，4
2.治療藥物監(jiān)測方法
（1）標本采集時間與注意事項
掌握
3，4
（2）常用測定方法種類及原理
熟悉
3，4
九、心肌損傷的標志物
1.酶學檢查
（1）急性心肌梗死時心肌酶及標志蛋白的動態(tài)變化
2，3
熟練掌握
（2）肌酸激酶及同工酶和同工酶亞型、乳酸脫氫酶及同工酶檢查在心肌損傷診斷中的臨床意義及方法評價
3，4
2.肌鈣蛋白、肌紅蛋白檢查及BNP/NTproBNP
（1）肌鈣蛋白T和I的測定及其在心肌損傷診斷中的臨床意義
2，3
（2）肌紅蛋白測定及其在心肌損傷診斷中的臨床意義
3，4
（3）在診斷****和進行溶栓治療時，綜合考慮應選擇的試驗及其臨床意義
熟練掌握
2，3，4
（4）BNP/NTproBNP臨床應用
3，4
十、肝膽疾病的實驗室檢查
1.肝膽生化
（1） 肝臟的代謝
了解
2，3
（2） 肝臟的生物轉(zhuǎn)化功能
熟練掌握
1，2
（3） 膽汁酸代謝紊亂與疾病
3，4
（4） 膽紅素代謝與黃疸
3，4
2.肝膽疾病的檢查
（1）酶學檢查（ALT、AST、ALP、GGT、 ChE）方法學評價、參考值及臨床意義
熟練掌握
3，4
（2）膽紅素代謝產(chǎn)物（血漿總膽紅素、結(jié)合與未結(jié)合膽紅素，尿膽紅素及尿膽原）和膽汁酸測定的方法學評價及臨床意義
熟練掌握
3，4
（3）肝纖維化標志物（III、IV型膠原等）的測定及其臨床意義
熟悉
3，4
（4）肝昏迷時的生化變化及血氨測定
掌握
3，4
3.肝細胞損傷時的其他有關(guān)檢查及臨床意義
（1）蛋白質(zhì)代謝異常的檢查
了解
3，4
（2）糖代謝異常的檢查
了解
1，2
（3）脂代謝異常的檢查
了解
3，4
（4）各種急、慢性肝病時綜合考慮應選擇的試驗及其臨床意義
掌握
3，4
十一、腎功能及早期腎損傷的檢查
1.腎臟的功能
（1）腎小球的濾過功能
1，2
（2）腎小管的重吸收功能
熟練掌握
1，2
（3）腎小管與集合管的排泄功能
1，2
（4）腎功能的調(diào)節(jié)
1，2
2.腎小球功能檢查及其臨床意義
（1）內(nèi)生肌酐**率、血清肌酐、尿素和尿酸測定、參考值及臨床意義
熟練掌握
3，4
（2）各試驗的靈敏性、特異性、測定方法及評價
掌握
3，4
3.腎小管功能檢查及其臨床意義
（1）有關(guān)近端腎小管功能檢查的試驗
了解
3，4
（2）腎濃縮稀釋試驗
掌握
3，4
（3）尿滲量與血漿滲量
熟練掌握
3，4
（4）**水**率
掌握
3，4
（5）各試驗的參考值及臨床意義
熟練掌握
3，4
4.早期腎損傷檢查及其臨床意義
（1）尿微量白蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白
熟練掌握
3，4
（2）尿中有關(guān)酶學檢查
熟練掌握
3，4
（3）尿低分子量蛋白
掌握
3，4
十二、胰腺疾病的檢查
1.胰腺的功能
（1）外分泌功能
熟練掌握
1，2
（2）外分泌功能在胰腺疾病時的變化
2，3
2.胰腺疾病的檢查，方法學評價及其臨床意義
（1）淀粉酶及其同工酶測定的方法
熟練掌握
3，4
（2）胰脂肪酶、胰蛋白酶測定
掌握
3，4
（3）胰腺功能試驗
了解
3，4
（4）急性胰腺炎的實驗室診斷
熟練掌握
3，4
十三、 內(nèi)分泌疾病的檢查
1.甲狀腺內(nèi)分泌功能紊亂的檢查
（1）甲狀腺激素代謝及其調(diào)節(jié)
熟練掌握
1，2
（2）甲狀腺功能紊亂與其主要臨床生化改變
掌握
2，3
（3）甲狀腺激素與促甲狀腺激素測定及其臨床意義、相關(guān)疾病的實驗診斷程序
熟練掌握
3，4
2.腎上腺內(nèi)分泌功能紊亂的`檢查
（1）腎上腺激素代謝及其調(diào)節(jié)
熟練掌握
1，2
（2）腎上腺功能紊亂與主要臨床生化改變
掌握
2，3
（3）腎上腺髓質(zhì)激素代謝物測定在嗜鉻細胞病診斷中的應用
掌握
3，4
（4）血、尿中糖皮質(zhì)激素代謝物測定的臨床意義
掌握
3，4
3.下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能紊亂的檢查
（1）下丘腦-垂體內(nèi)分泌激素代謝及其調(diào)節(jié)
熟悉
1，2
（2）下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能紊亂與臨床生化改變
熟悉
1，2
（3）生長激素測定的臨床意義
3，4
4.性腺內(nèi)分泌功能紊亂的檢查
（1）性激素的功能及其分泌調(diào)節(jié)
掌握
1，2
（2）性激素分泌功能紊亂與臨床生化改變
3，4
（3）性激素測定的臨床意義、相關(guān)疾病的實驗診斷選擇
3，4
十四、臨床化學常用分析技術(shù)
1.臨床化學常用分析方法
光譜分析、電泳技術(shù)、離心技術(shù)、層析技術(shù)、電化學分析技術(shù)的基本原理和應用
熟悉
1，2
2.酶和代謝物分析技術(shù)
（1）酶質(zhì)量分析技術(shù)、原理和應用評價
3，4
（2）酶活性測定方法分類、原理、優(yōu)缺點及應用
熟悉
3，4
（3）工具酶的概念、代謝物測定中常用的指示反應、代謝物測定的方法分類及其特點
1，3
3.臨床化學方法的建立
（1）方法建立的根據(jù)
2，3
（2）方法的建立過程
熟悉
3，4
（3）方法的評價
3，4
（4）方法建立后的臨床觀察
3，4
十五、 臨床化學自動分析儀
臨床化學自動分析儀的類型與性能評價
（1）臨床化學自動分析儀的類型、工作原理、優(yōu)缺點及性能評價
3，4
熟悉
（2）臨床化學自動分析儀的發(fā)展方向
3，4
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份擴展閱讀
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展1）
——臨床檢驗技士考試《血液學》沖刺試題(1)份
臨床檢驗技士考試《血液學》沖刺試題 1
(1).白血病細胞浸潤可致骨痛，臨床上最常見的是
A.顱骨壓痛 B.肋骨壓痛 C.胸骨壓痛 D.上肢骨疼痛
E.下肢骨疼痛
(2).關(guān)于慢性白血病的論述，下列哪項是錯誤的
A.大多由急性轉(zhuǎn)化而來 B.約半數(shù)以上可急變 C.**以慢性粒細胞白血病多見D.慢性急變病**多預后不良 E.慢性急變用原方案化學治療無效
(3).對白血病病人進行健康教育的內(nèi)容中，哪項錯誤 A.注意保暖、預防感染
B.堅持服藥，了解不良反應 C.化療前后2h內(nèi)避免進食
D.化療期間每天尿量至少達200ml E.少食多餐
(4).某慢性粒細胞白血病病人，在化療期間，采用的對癥護理措施，錯誤的是
A.多飲水并堿化尿液 B.對脫發(fā)者應說明化療結(jié)束時可再生 C.消化道反應嘔吐者應暫禁食 D.皮疹者忌用肥皂水擦洗 E.口腔發(fā)炎者避免食用刺激性食物
(5).某急性再障病人突然出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視物模糊，采用的對癥護理措施，哪些不正確 A.病人平臥位 B.吸氧 C.頭部置熱毛巾 D.保持呼吸道暢通 E.按醫(yī)囑用藥
(6).急性白血病與急性再障的不同點是
A.食欲不佳 B.發(fā)熱 C.貧血 D.出血 E.肝脾大
(7).急性白血病與急性再障不同點是
A.胸骨壓痛 B.發(fā)熱 C.貧血 D.出血 E.食欲不佳
(8).急性白血病與急性再障不同點是 A.出血
B.食欲不振 C.貧血 D.血尿酸濃度高 E.發(fā)熱
(9).急性白血病與急性再障最簡單的區(qū)別是
A.紅細胞減少B.血小板減少C.血中有原始及早幼粒細胞
D.網(wǎng)織紅細胞減少 E.發(fā)熱
(10).急性白血病臥床休息有何益處
A.增加食欲 B.減少出血
C.減少感染 D.減少體力消耗 E.減少貧血
(11).急性白血病加強口腔護理的用意
A.保證能進食 B.避免感染
C.避免出血 D.避免黏膜壞損 E.避免口腔異味
(12).急性白血病化療誘導緩解成功后應當
A.不發(fā)熱 B.無出血
C.無貧血 D.肝脾淋巴結(jié)不大 E.癥狀體征均正常
(13).急性白血病化療誘導緩解后發(fā)生頭痛、嘔吐、視力障礙甚至癱瘓，何故 A.腦出**.腦血栓形成
C.蛛網(wǎng)膜下腔出血 D.中樞神經(jīng)白血病 E.腦膜炎
(14).急性白血病誘導緩解后何以還發(fā)生腦神經(jīng)癥狀 A.化療藥物不能通過丘腦屏障 B.腦出血
C.腦血栓形成 D.蛛網(wǎng)膜下腔出血 E.腦膜炎
(15).慢性粒細胞白血病體檢特點 A.皮膚有瘀斑
B.肺有濕羅音 C.肝脾均大 D.全身淋巴結(jié)大 E.巨脾
(16).環(huán)磷酰胺有何副作用A.加重黏膜破損 B.尿血、脫發(fā)
C.加重皮膚出血 D.加重感染 E.加重紅細胞破裂
(17).急性白血病化療期間多飲水何故 A.加強血流動
B.稀釋血中藥濃度 C.多尿可緩解對腎的損害
D.防尿酸性腎病 E.減少對膀胱刺激
(18).治療急性白血病時為何要保護靜脈 A.避免出血
B.貧血血管不飽滿 C.以備長期有效靜注藥
D.避免感染致敗血癥 E.避免靜脈炎
(19).白血病靜脈注藥時為何先輸生理鹽水
A.避免藥物滲入** B.避免藥物刺激血管
C.可不影響食欲 D.可不發(fā)生頭痛 E.可無胃刺激
(20).急性白血病何時可作骨髓移植
A.第一次完全緩解后 B.發(fā)病初即可 C.出血不嚴重時 D.貧血不嚴重時 E.不發(fā)熱時
(21).慢性白血病何時骨髓移植
A.發(fā)病住院后 B.小發(fā)熱時
C.貧血不重時 D.第一次慢性期 E.出血不重時
(22)、有關(guān)貧血下列說法哪種是錯誤的( )
A紅細胞計數(shù)低于正常 B紅細胞壓積低于正常
C血紅蛋白濃度低于正常 D紅細胞、血紅蛋白量和紅細胞壓積低于正常 E循環(huán)血量較正常者減少
(23).根據(jù)**標準,正常**男性血經(jīng)蛋白量的最低標準是
A 105g/L B 115g/L C 125g/L D 135g/L E 145g/L
(24)、貧血按發(fā)病機理可分為( )。
A紅細胞生成減少及造血功能不良
B紅細胞生成減少及紅細胞破壞過多
C紅細胞生成減少及紅細胞破壞過多及失血三類
D紅細胞生成減少、溶血及再障 E缺鐵性貧血
(25)、急性白血病診斷的最主要依據(jù)是( )
A發(fā)熱 B貧血 C肝脾腫大
D骨髓增生極度活躍 E原始細胞大于30%
(26)、特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病因素目前認為大多數(shù)與下列哪種因素有關(guān)( )
A脾亢 B自身免疫反應 C化學及物理因素
D病毒感染 E血小板功能異常
(27)、關(guān)于急性白血病哪項正確( )
A淋巴細胞性無脾腫大 B粒細胞性無淋巴結(jié)腫大
C早幼粒細胞性易出血 D單核細胞性不感染
E紅白血病不易感染
(28)、重癥再障病人治愈唯一希望最大的治療方法( )。
A反復多次輸血 B雄性激素 C糖皮質(zhì)激素
D骨髓移植 E免疫抑制劑
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展2）
——臨床檢驗技士考試《血液學》鞏固試題及答案(1)份
臨床檢驗技士考試《血液學》鞏固試題及答案 1
A型題
(1).關(guān)于貧血的概念主要是指外周血液中單位容積內(nèi)： A.紅細胞數(shù)低于正常最低值 B.血紅蛋白量低于正常最低值 C.紅細胞壓積低于正常最低值 D.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)低于正常最低值 E.骨髓造血細胞生成量少
(2).貧血病人的護理評估，其伴隨身心狀況下列哪項除外： A.消化系統(tǒng)癥狀B.低熱 C.呼吸困難D.***不集中 E.單位時間內(nèi)心排出量減少
(3).引起缺鐵性貧血的最常見原因是：
A.鐵的攝入不足 B.鐵的吸收不良 C.慢性失血 D.鐵的需要量增加 E.骨髓造血功能不良
(4).血液病出血傾向的護理措施中，錯誤的是：
A.保持衣服輕軟 B.避免皮膚摩擦 C.可行局部冷敷 D.高維生素飲食 E.深部肌內(nèi)注射
(5).血液病繼發(fā)感染的護理措施中，錯誤的是：
A.用紫外線行空氣消毒，每日2次 B.女性清洗會陰，每日2次 C.鼻腔內(nèi)涂抗生素軟膏，每日2次 D.常規(guī)測體溫，每日2次 E.餐前餐后，睡前晨起用漱口液漱口
(6).缺鐵性貧血最重要的治療原則是：
A.鐵劑治療 B.病因治療
C.少量輸血 D.增加營養(yǎng) E.補充維生素
(7).關(guān)于口服鐵劑的護理，下列哪項不正確：
A.應在飯后服用 B.禁飲濃茶 C.不能與氨基酸同服
D.避免與牛奶、咖啡同服 E.液體鐵劑需用吸管服用
(8).服用鐵劑后可排出黑便的原因是：
A.引起腸黏膜潰爛 、B.腐蝕腸壁血管 C.生成硫化鐵所致 D.引起上消化道出血 E.鐵劑顏色本身呈黑色
(9).引起再生障礙性貧血最常見的抗生素藥物是：
A.氯霉素 B.氯丙嗪 C.磺胺甲基異惡唑 D.保泰松
E.度冷丁
(10).再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是：
A.感染、出血、貧**.網(wǎng)織紅細胞減低C.無肝脾腫大 D.全血紅胞減少 E.骨髓增生低下
(11).急、慢性再生障礙性貧血的區(qū)別點下列哪項不妥： A.起病方式 B.進展快慢C.病程長短 D.預后狀況 E.疾病原因
(12).慢性再生障礙性貧血患者的治療應首選： A.免疫抑制劑 B.骨髓移植 C.雄激素 D.**治療 E.**感染
(13).急性白血病出血的主要原因是：
A.血小板減少 、 B.白血病細胞浸潤 C.感染 D.免疫下降 E.彌散性血管內(nèi)凝血
(14).急性白血病貧血的主要原因為：
A..紅細胞生成減少
B.紅細胞壽命縮短 C.出血致細胞丟失過多
D.*******減少 E.鐵攝人不足或吸收不良
(15).白血病的主要臨床表現(xiàn)有：
A.貧血，發(fā)熱，出血，肝、牌和淋巴結(jié)腫大 B.貧血，出血，肝、牌和淋巴 結(jié)腫大，腎功能衰竭 C.貧血，發(fā)熱，肝、脾和淋巴 結(jié)腫大，蛋白尿 D.發(fā)熱，出血，肝、牌和淋巴結(jié)腫大 E.貧血，乏力，出血，腎功能衰竭
(16).最常引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的是： A.急性粒細胞白血病
B.急性淋巴細胞白血病 C.急性粒一單核細胞白血病
D.慢性粒細胞白血病 E.慢性淋巴細胞白血病
(17).中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病癥狀的出現(xiàn)，多見于：
A.潛伏期 B.早期C.緩解期 D.晚期 E.中期
(18).特發(fā)性血小板減少性紫癲 主要發(fā)病機理是：
A.骨髓巨核細胞生成減少
B.骨髓巨核細胞成熟障礙 C.產(chǎn)生抗血小板抗體
D.脾功能亢進 E.雌激素抑制血小板生成
(19).特發(fā)性血小板減少性紫癲具有確診意義的是：
A.血小板計數(shù)減少 B.可見巨大畸形血小板
C.出血時間延長 D.凝血酶原消耗不良E.以上都不是
(20).特發(fā)性血小板減少性紫癲的治療首選：
A.糖皮質(zhì)激素 B.脾切除 C.輸新鮮血 D.輸血小板懸液 E.大劑量免疫球蛋白滴注·
(21).特發(fā)性血小板減少性紫攤抗血小板抗體產(chǎn)生的主要場所是：A.肝臟 B.脾臟 C.骨髓 D.單核細胞 E.血管內(nèi)皮
(22).肌內(nèi)注射鐵劑時，其用藥護理除哪項外均妥：
A.宜深部肌內(nèi)注射 B.劑量要準確 C.不適注射者可靜注 D.避免硬結(jié)發(fā)生 E.嚴密觀察有無副反應
(23).急性白血病緩解后鞏固維持治療的主要目的是： A.達到完全緩解 B.消滅殘存的白血病細胞
C.防治并發(fā)癥 D.使血象恢復正常 E.使骨髓象恢復正常
(24).對血液病病人出現(xiàn)顱內(nèi)出血的`護理措施中，敘述不正確 的是：
A.平臥位、高流量 B.保持呼吸道通暢 C.頭部置冰袋或冰帽 D.迅速建立靜脈通路 E.禁用脫水劑
(25).護理白血病化療病人的措施中，下列哪項不妥：
A.藥液必須新鮮配制
R.嘔吐后鼓勵進食 C.嚴密觀察血象變化
D.有明顯脫發(fā)者應暫?；?學治療 E.定期作肝功能檢查
(26).慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癲不宜輸血小板懸液的原因是為了避免：
A.產(chǎn)生同種抗血小板抗體 B.產(chǎn)生異種抗血小板抗體
C.抑制血小板生成 D.致肺栓塞癥狀 E.產(chǎn)生溶血現(xiàn)象
(27).靜注化療藥物若漏于皮下，下列哪些護理措施不妥： A.立即拔出靜脈針 B.重新選擇血管 C.局部注射血管擴張劑 D.0.5%普魯卡因局部封閉 E.局部立即冷敷
(28).對白血病病人加強心理疏導的具體措施不包括： A.多接觸病人，與其溝通 B.對病人關(guān)心的問題予以耐心解釋 C.觀察病人情緒反應，鼓勵 其配合
D.指導病人多做運動 E.鼓勵病人家屬參與護理過程
(29).貧血的診斷中下列哪項最為重要：
A.評估貧血的程度
B.評估貧血發(fā)生的速度 C.評估貧血的身心狀況
D.查找貧血的致病因素 E.確定貧血是否存在
(30).觀察鐵劑治療效果的最早化驗指標是：
A.骨髓鐵升高 B.紅細胞計數(shù)升高 C.血清鐵升高
D.血紅蛋白量升高 E.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高
(31).關(guān)于治療缺鐵性貧血，哪項是正確的：
A.其目的是使血紅蛋白恢復正常 B.維生素B12可增強療效 C.多飲茶水，以有利于鐵吸收 D.小劑量開始，血紅蛋白正常后再用鐵劑3-6個月 E.禁用酸性藥物
(32).關(guān)于注射鐵劑的用藥護理措施中，下列哪項不正確： A.使用時劑量要準確 B.宜作淺部肌內(nèi)注射
C.觀察有無嚴重的過敏性休克 D.觀察有無面部潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛等副反應 E.靜脈注射時應避免藥液外滲
(33).全血細胞減少、骨髓三系增生低下，你認為符合下列何種疾病護理 評估的實驗查：
A.缺鐵性貧血 B.再生障礙性貧血 C.急性白血病
D.慢性白血病 E.特發(fā)性血小板減少性紫癲
(34).慢性再生障礙性貧血的最主要表現(xiàn)是：
A.貧血 B.出血 C.感染 D.肝脾腫大 E.發(fā)熱
(35).雄激素的最佳適應證是下列何種疾病：
A.缺鐵性貧血 B.再生障礙性貧血 C.溶血性貧血 D.地中海貧血 E.鐵粒幼細胞性貧血
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展3）
——臨床檢驗技士考試《血液學》試題（精選1篇）
臨床檢驗技士考試《血液學》試題 1
2017臨床檢驗技士考試《血液學》試題
試題一：
1.急粒與急單白血病的主要鑒別點是
正確答案是：( )
A.過氧化物酶陽性程度
B.Auer小體粗細
C.血清溶菌酶升高程度
D.a-醋酸荼酚染色可否被氟化納抑制-----正確答案
2.患者發(fā)熱,巨脾,白細胞26×10↑/L分類原始淋巴細胞0.6,早幼粒細胞0.02,中幼粒細胞0.1,晚幼粒細胞0.14,分葉核粒細胞0.08,嗜堿性粒細胞0.06,嗜酸性粒細胞0.02,該病診斷最可能性
正確答案是：( )
A.急性淋巴細胞白血病-----正確答案
B.急性粒細胞白血病
C.慢性粒細胞白血病
D.嗜堿性粒細胞白血病
3.患者全血細胞減少,疑急性白血病或再生障礙性貧血,下列哪項對白血病診斷最有意義
正確答案是：( )
A.骨髓增生低下
B.紅細胞系及巨核細胞系受抑制
C.某系原始+早幼(幼稚)細胞>=%-----正確答案
D.骨髓細胞以成熟淋巴細胞、漿細胞增生為主
4.確診白血病的必備條件
正確答案是：( )
A.貧血
B.血小板減少
C.白細胞增高
D.檢出白血病細胞-----正確答案
5.確定慢性粒細胞白血病最有意義的依據(jù)是
正確答案是：( )
A.白細胞明顯增高
B.中性粒細胞堿性磷酸酶活力降低
C.骨髓增生極度活躍
D.ph1染色體陽性-----正確答案
6.鑒別慢性粒細胞白血病與中性粒細胞型類白血病反應首選細胞化學染色為
正確答案是：( )
A.PAS反應
B.過氧化物酶染色
C.非特異性酶酶染色
D.中性粒細胞堿性磷酸酶染色-----正確答案
7.中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯減低常見于
正確答案是：( )
A.急性淋巴細胞白血病
B.慢性粒細胞白血病慢性期-----正確答案
C.慢性粒細胞白血病并發(fā)感染
D.慢性粒細胞白血病急性變
8.急性白血病與骨髓增生異常綜合征的重要區(qū)別
正確答案是：( )
A.全血細胞減少的程度
B.病態(tài)造血是否明顯
C.骨髓原始及幼稚細胞多少-----正確答案
D.環(huán)形鐵粒幼細胞多少
9.患者,男性,65歲,鞏膜輕度黃染,淋巴結(jié)、脾大,白細胞60×10↑/L,成熟淋巴細胞0.85,血紅蛋白62g/L,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.12,進一步確診,首選以下檢查
正確答案是：( )
A.膽紅質(zhì)測定
B.血紅蛋白電泳
C.抗人球蛋白試驗-----正確答案
D.免疫球蛋白測定
10.下列哪項不是慢性淋巴細胞白血病的特點
正確答案是：( )
A.多見于老年人
B.常并發(fā)自身免疫性溶血性貧血
C.白細胞計數(shù)增高
D.骨髓中見到大量幼稚淋巴細胞-----正確答案
11.下列哪項符合**T細胞性白血病
正確答案是：( )
A.為最常見的急淋白血病
B.白血病細胞表面有免疫球蛋白
C.白血病細胞體外培養(yǎng)可見C型逆轉(zhuǎn)錄病毒顆粒-----正確答案
D.此病分布在我國各地
12.**T細胞白血病符合下列哪種特征
正確答案是：( )
A.白血病細胞與天然綿羊紅細胞結(jié)合形成花結(jié)-----正確答案
B.常與骨髓纖維化并存,骨髓穿刺時""干抽""
C.血片中漿細胞>=20%,或絕對值>=20×10↑/L
D.骨髓中嗜堿性粒細胞明顯增生達%-80%
13.綠色瘤最常見于哪一型白血病
正確答案是：( )
A.急性淋巴細胞白血病
B.急性粒細胞白血病-----正確答案
C.急性單核細胞白血病
D.顆粒增多的急性早幼粒細胞白血病
14.下列哪項對診斷急性淋巴細胞白血病最有意義
正確答案是：( )
A.白細胞增高,見大量淋巴細胞
B.白細胞增高,見大量變態(tài)淋巴細胞
C.白細胞正常,見較多原始淋巴細胞-----正確答案
D.白細胞減少,淋巴細胞比例增高
15.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病最重要的腦脊液異常
正確答案是：( )
A.壓力>0.02kPa
B.白細胞數(shù)>0.01×10↑/L
C.涂片見到白血病細胞-----正確答案
D.蛋白>0.45g/L,或潘氏試驗陽性
16.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于
正確答案是：( )
A.兒童急性粒細胞白血病
B.急性淋巴細胞白血病治療緩解后-----正確答案
C.慢性粒細胞白血病急變期
D.慢性淋巴細胞白血病
17.急性淋巴細胞白血病L1型最重要的特點是
正確答案是：( )
A.小淋巴細胞為主,核漿比率高-----正確答案
B.籃細胞多見
C.PAS反應陽性占撾、
D.過氧化物酶染色陰性
18.患者男性,8歲,易倦,紫癜月余,脾肋下2cm,Hb83g/L,白細胞3.4×10↑/L,分葉粒細胞0.1，淋巴細胞0.38,原始細胞0.51,血小板10×10↑/L,血片中原始細胞胞漿量少,最大可能的診斷：
正確答案是：( )
A.急性粒細胞白血病
B.急性淋巴細胞白血病-----正確答案
C.慢性淋巴細胞白血病
D.傳染性單核細胞增多癥
19.關(guān)于Ph1染色體,下列哪項是正確的
正確答案是：( )
A.是G組22號染色體的畸變-----正確答案
B.僅出現(xiàn)中性粒細胞
C.為慢性粒細胞白血病所特有
D.慢粒急變后,Ph1染色體消失
20.急性紅白血病下列哪項是錯誤的
正確答案是：( )
A.外周血可見幼紅和幼粒細胞
B.血清中可槍出內(nèi)因子抗體-----正確答案
C.幼紅細胞有巨幼樣變
D.幼紅細胞糖原染色陽性積分明顯增高
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展4）
——臨床檢驗技士考試《臨床檢驗基礎》模擬題及答案范本一份
臨床檢驗技士考試《臨床檢驗基礎》模擬題及答案 1
2017臨床檢驗技士考試《臨床檢驗基礎》模擬題及答案
模擬題一：
1、尿兒茶酚胺測定常用的防腐劑是( )。
A、甲苯 B、麝香草酚
C、甲醛 D、濃鹽酸 E、冰乙酸
【正確答案】：D
【答案解析】：濃鹽酸用作定量測定尿17-羥、17-酮、腎上腺素、兒茶酚胺、Ca2+等標本防腐。
2、引起加熱乙酸法蛋白質(zhì)定性假陽性結(jié)果的防腐劑是( )。
A、甲苯 B、麝香草酚
C、甲醛 D、鹽酸 E、冰乙酸
【正確答案】：B
【答案解析】：麝香草酚用量過多時，可使尿蛋白加熱乙酸法呈假陽性反應，干擾尿膽色素檢出。
3、關(guān)于尿液標本防腐的敘述，錯誤的是( )。
A、冷藏可以防腐
B、麝香草酚對結(jié)核桿菌的保存較佳
C、5-羥色胺測定常使用冰乙酸防腐
D、尿糖、尿蛋白測定推薦使用甲苯
E、測定尿17-酮推薦使用甲醛溶液
【正確答案】：E
4、冷藏保存尿液的時間不應超過( )。
A、24h B、12h
C、6h D、3h E、1h
【正確答案】：C
【答案解析】：冷藏保存尿液的時間不應超過6小時。
5、冷藏保存尿液，要求溫度**在( )。
A、6～18℃ B、4～12℃
C、2～8℃ D、0～4℃ E、-2～-8℃
【正確答案】：C 【答案解析】：冷藏保存尿液多保存在2～8℃冰箱內(nèi)，或保存于冰浴中。
6、原尿中不能被腎小管重吸收的成分是( )。
A、葡萄糖 B、肌酐
C、氨基酸 D、小分子蛋白質(zhì) E、K+
【正確答案】：B
【答案解析】：在近曲小管，濾過液中的葡萄糖、小分子蛋白質(zhì)、大部分水等被腎小管與集合管重吸收，而肌酐則幾乎不被重吸收而隨尿排出體外。
7、正常情況下，原尿與血漿含量不同的成分是( )。
A、鈉的含量 B、蛋白質(zhì)的含量
C、葡萄糖的含量 D、尿素的含量
E、鉀的含量
【正確答案】：B
【答案解析】：原尿除了無血細胞及含極少蛋白質(zhì)外，其他物質(zhì)如葡萄糖、氯化物、無機磷酸鹽、尿素、肌酐和尿酸等的濃度，滲透壓及酸堿度幾乎與血漿相同。
8、關(guān)于腎小球屏障作用的敘述，錯誤的是( )。
A、孔徑屏障指濾過膜的孔徑大小、結(jié)構(gòu)與功能的完整性
B、電荷屏障指濾過膜的內(nèi)皮細胞層與上皮細胞層帶負電荷的結(jié)構(gòu)
C、基膜細胞間縫隙為直徑50～100nm
D、基膜是濾過膜的中間層，由非細胞性的水合凝膠構(gòu)成
E、基膜是濾過膜的主要孔徑屏障
【正確答案】：C
【答案解析】：腎小球濾過膜的毛細血管內(nèi)皮細胞間縫隙為直徑50～100nm，稱為細胞屏障。基膜是濾過膜中間層，由非細胞性的水合凝膠構(gòu)成，稱為濾過屏障，是濾過膜的主要孔徑屏障。電荷屏障指腎小球濾過膜的內(nèi)皮細胞層與上皮細胞層帶負電荷的結(jié)構(gòu)，可阻止那些帶負電荷較多的大分子物質(zhì)的濾過。
9、尿液常規(guī)檢驗每次留取尿標本的量不應少于( )。
A、5ml B、8ml C、15ml D、20ml E、50ml
【正確答案】：E
10、蛋白尿、糖尿檢查首選的尿液標本類型是( )。
A、隨機尿 B、晨尿
C、餐后尿 D、12小時尿 E、24小時尿
【正確答案】：C 【答案解析】：餐后尿通常收集午餐后至下午2時的尿。這種尿標本，有利于檢出病理性糖尿、蛋白尿或尿膽原。
11、尿標本采集后，一般應在多長時間內(nèi)送檢( )。
A、30分鐘內(nèi) B、1小時內(nèi)
C、1.5小時內(nèi) D、2小時內(nèi) E、2.5小時內(nèi)
【正確答案】：D
【答案解析】：尿標本采集后，一般應在2h內(nèi)及時送檢，最好在30min內(nèi)完成檢驗。
12、收集中段尿時，不必要的措施是( )。
A、清洗外陰
B、用0.1%苯扎溴銨消毒
C、不間斷排尿過程中收集尿液標本
D、棄前、后時段的尿液
E、所有尿液均收集在無菌容器內(nèi)
【正確答案】：E 【答案解析】：收集中段尿時，留尿前先清洗外陰，在不間斷排尿過程中，棄取前、后時段的尿，用無菌容器接留中間時段的尿。
13、晨尿的特點是( )。
A、偏堿性 B、不受時間限制
C、有形成分多且保存完整 D、hCG濃度低
E、濃縮程度低
【正確答案】：C
【答案解析】：清晨起床后第一次排尿時收集的尿標本，即為首次晨尿。這種標本尿較為濃縮，可用于腎臟濃縮能力評價。但夜尿在膀胱內(nèi)停留時間過長，硝酸鹽及葡萄糖易被分解，因而推薦采集第2次晨尿代替首次晨尿。首次晨尿常偏酸性，其中的血細胞、上皮細胞、病理細胞、管型等有形成分，以及如人絨毛膜*****(hCG)等濃度較高。
14、正常情況下，不能通過腎小球濾過膜的蛋白質(zhì)分子量范圍是( )。
A、1萬～2萬 B、3萬～4萬
C、4萬～5萬 D、5萬～6萬 E、7萬～9萬
【正確答案】：E
【答案解析】：正常情況下，腎小球濾過膜只允許相對分子質(zhì)量小于1.5萬的小分子物質(zhì)**通過;1.5萬～7萬的物質(zhì)可部分通過;而相對分子質(zhì)量大于7萬的物質(zhì)幾乎不能通過。
15、病人，女，23歲。停經(jīng)40天就診，考慮為妊娠，hCG檢查的最佳尿標本是( )。
A、晨尿 B、3小時尿
C、12小時尿 D、中段尿 E、餐后尿
【正確答案】：A
16、關(guān)于血型系統(tǒng)“免疫性抗體”的敘述，正確的是( )。
A、主要是IgG B、主要是IgM
C、主要是IgA D、主要是IgO
E、主要是IgE
【正確答案】：A
【答案解析】：天然抗體以IgM為主，又稱完全抗體或鹽水抗體;也可能是由一種無覺察的免疫刺激產(chǎn)生而得。免疫性抗體有IgM、IgG、IgA，但主要是IgG
17、可提高儲存紅細胞存活率的物質(zhì)是( )。
A、三磷酸腺苷 B、二磷酸腺苷
C、EDTA-K2 D、枸櫞酸鹽 E、腺嘌呤
【正確答案】：E
【答案解析】：腺嘌呤可促進紅細胞ATP合成，延長紅細胞的保存期(達35d)，并增強紅細胞放氧功能。
18、可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)引起的血型抗體是( )。
A、IgG B、IgM C、IgA D、IgD E、IgE
【正確答案】：A
19、男性，23歲，AB血型，RhD陰性，L1椎體陳舊性骨折，術(shù)前10天檢查：Hb 136g/L，PLT 160×10g/L，HCT 0.39L/L，現(xiàn)手術(shù)考慮輸血600ml，最佳輸血方式是( )。
A、推遲手術(shù)備AB型Rh陰性血 ` B、自身輸血
C、向全國各地求助備血 D、放棄手術(shù)
E、輸O型Rh陰性洗滌紅細胞
【正確答案】：B
【答案解析】：自身輸血的優(yōu)點有：①有利于稀有血型輸血。②避免輸血反應血型抗原等引起的`同種免疫或免疫作用而引起的變態(tài)反應。③避免輸血傳染疾病等。④自身輸血者反復放血，可刺激紅細胞再生。⑤為無條件供血的地區(qū)提供血源。
20、男性，出生后3天，皮膚出現(xiàn)黃染，抽取血樣做血型鑒定結(jié)果為：正向定型抗A(+)、抗B(-)，反向定型均不凝集，該病人患者血型是( )。
A、A型 B、B型
C、AB型 D、O型 E、A1B型
【正確答案】：A
【答案解析】：此男嬰兒，正向定型抗A(+)抗B(-)，說明他RBC表面有A抗原，由于血型抗體是天然抗體，由自然刺激產(chǎn)生的，以IgM為主，在出生后3～6個月開始出現(xiàn)，因此，男嬰的反向定型結(jié)果均不凝，但他RBC有A抗原，則為A型。
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展5）
——檢驗技士考試臨床血液學考點：溶血性貧血(精選1篇)
檢驗技士考試臨床血液學考點：溶血性貧血 1
【定義】
溶血(hemolysis)是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血(hemolytic anemia，HA)。骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血性疾病。
【HA的臨床分類】
按發(fā)病機制，HA的臨床分類如下：
(一)紅細胞自身異常所致的HA
1.紅細胞膜異常
(1)遺傳性紅細胞膜缺陷，如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。
(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
2.遺傳性紅細胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。
(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。
此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導致HA。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。
4.血紅素異常
(1)先天性紅細胞卟啉代謝異常如紅細胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。
(二)紅細胞外部異常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D—L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。
(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應、新生兒HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIc)、敗血癥等。
(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反復擠壓如行軍性血紅蛋白尿。
3.生物因素 蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
4.理化因素 大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學因素如苯肼、亞硝酸鹽類等中毒，可因引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥而溶血。
【臨床表現(xiàn)】
急性HA短期內(nèi)在血管內(nèi)大量溶血。起病急驟，臨床表現(xiàn)為嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大。長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。慢性重度HA時，長骨部分的黃髓可以變成紅髓。兒童時期骨髓都是紅髓，嚴重溶血時骨髓腔可以擴大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。
【HA發(fā)病機制與實驗室檢查】
(一)紅細胞破壞、血紅蛋白降解
1.血管內(nèi)溶血 血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時，溶血主要在血管內(nèi)發(fā)生。受損的紅細胞發(fā)生溶血，**游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白有時可引起。腎小管阻塞、細胞壞死。游離血紅蛋白能與血液中的結(jié)合珠蛋白相結(jié)合。結(jié)合體分子量大，不能通過腎小球排出，由肝細胞從血中**。未被結(jié)合的游離血紅蛋白能夠從腎小球濾出，形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收，在近曲小管上皮細胞內(nèi)分解為卟啉、鐵及珠蛋白。反復血管內(nèi)溶血時，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內(nèi)。如近曲小管上皮細胞脫落隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。血管內(nèi)溶血過程的實驗室檢查如下：
(1)血清游離血紅蛋白血管內(nèi)溶血時大于40mg/L。
(2)血清結(jié)合珠蛋白血管內(nèi)溶血時低于O.5g/L。溶血停止約3～4天后，結(jié)合珠蛋白才恢復原來水平。
(3)血紅蛋白尿尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。
(4)含鐵血黃素尿(Rotts試驗)：鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
2.血管外溶血 見于遺傳性球形細胞增多癥和溫抗體自身免疫性HA等，起病緩慢。受損紅細胞主要在脾臟由單核一巨噬細胞系統(tǒng)吞噬消化，釋出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。珠蛋白被進一步分解利用，血紅素則分解為鐵和卟啉。鐵可再利用，卟啉則分解為游離膽紅素，后者經(jīng)肝細胞攝取，與葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素經(jīng)腸道細菌作用，被還原為糞膽原，大部分隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收進入血循環(huán)，重吸收的糞膽原多再次通過肝細胞重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成“糞膽原的腸肝循環(huán)”，小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之為尿膽原。
巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細胞在成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無效性紅細胞生成(ineffective eryt。hropoiesis)或原位溶血，可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。
血管外溶血的實驗室檢查如下：
(1)血清膽紅素：溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸，以血清游離膽紅素增高為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的15%。黃疸的有無除取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有關(guān)，因此HA不一定都有黃疸。慢性HA由于長期高膽紅素血癥導致肝功能損害，可合并肝細胞性黃疸。
(2)尿常規(guī)：尿膽原增多，呈強陽性，而膽紅素陰性。
(3)24小時糞膽原和尿膽原：血管外溶血時糞膽原和尿膽原排出增多，前者每日排出量大于40～280mg，數(shù)量受腹瀉、便秘和抗生素等藥物的影響。后者每日排出量大于4mg，但慢性溶血患者尿膽原的量并不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時才會增加。
(二)紅系代償性增生
循環(huán)紅細胞減少，可引起骨髓紅系代償性增生。此時外周血網(wǎng)織紅細胞比例增加，可達O.05～O.20。血涂片檢查可見有核紅細胞，在嚴重溶血時尚可見到幼粒細胞。骨髓涂片檢查顯示骨髓增生，紅系比例增高，以中幼和晚幼紅細胞為主，粒紅比例可以倒置。部分紅細胞含有核碎片，如Howell-Jolly小體和Cabot環(huán)。
(三)紅細胞具有缺陷或壽命縮短
可通過針對各類HA發(fā)病機制的實驗室檢查來發(fā)現(xiàn)紅細胞的缺陷(詳見以后各節(jié))。紅細胞的壽命可以用放射性核素51Cr標記紅細胞的方法進行測定。
【HA的診斷與鑒別診斷】
(一)診斷
1.詳細詢問病史 了解有無引起HA的物理、機械、化學、感染和輸血等紅細胞外部因素。如有家族貧血史，則提示遺傳性HA的可能。
2.有急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查有紅細胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償性增生和紅細胞缺陷壽命縮短三方面實驗室檢查的依據(jù)并有貧血，此時即可診斷HA。
3.溶血主要發(fā)生在血管內(nèi)，提示異型輸血，PNH，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿等HA的可能較大;溶血主要發(fā)生在血管外，提示自身免疫性HA，紅細胞膜，酶，血紅蛋白異常所致的HA機會較多。
4.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗) 陽性者考慮溫抗體型自身免疫性HA，并進一步確定原因。陰性者考慮①Coombs試驗陰性的溫抗體型自身免疫性HA;②非自身免疫性的其他溶血性貧血。
(二)鑒別診斷
以下幾類臨床表現(xiàn)易與HA混淆：①貧血及網(wǎng)織紅細胞增多：如失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期;②非膽紅素尿性黃疸：如家族性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征等);③幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細胞增多：如骨髓轉(zhuǎn)移瘤等。以上情況雖類似HA，但本質(zhì)不是溶血，缺乏實驗室診斷溶血的三方面的證據(jù)，故容易鑒別。無效性紅細胞生成時兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸，是一種特殊的血管外溶血，應予注意。
第二節(jié) 遺傳性球形細胞增多癥
【病因和發(fā)病機制】
遺傳性球形細胞增多癥(hereditary spherocytosis)是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血(HA)。系常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細胞膜通透性增加，鈉鹽被動性流入細胞內(nèi)，凹盤形細胞增厚，表面積減少接近球形，變形能力減退。其膜上Ca2+一Mg2+-ATP酶受到抑制，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低。這類球形細胞通過脾臟時極易發(fā)生溶血。
【臨床表現(xiàn)】
2/3為成年發(fā)病，貧血、黃疸和脾大為主要臨床表現(xiàn)，輕重程度不一。青少年者生長遲緩并伴有巨脾。感染可加重臨床癥狀。常有膽囊結(jié)石(50%)，其次是踝以上腿部慢性潰瘍，常遷延不愈。此外尚有先天性畸形，如塔形頭、鞍狀鼻及多指(趾)等。
患者可并發(fā)再障危象(aplastic cr****)，常為短小病毒(parvovirus)感染或葉酸缺乏所引起。患者表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、嘔吐、網(wǎng)織紅細胞減少，嚴重時全血細胞減少，一般持續(xù)10～14天。貧血加重時并不伴黃疸加深。
【診斷】
①有HA的臨床表現(xiàn)和血管外溶血為主的實驗室依據(jù)(見第一節(jié));
?、谕庵苎科邪w小、染色深、**淡染區(qū)消失的球形細胞增多(10%以上);
③Coombs實驗陰性，滲透性脆性試驗提示滲透性脆性增加。紅細胞的滲透性脆性與紅細胞的面積/體積的比值有關(guān)，球形紅細胞面積/體積的比值縮小，脆性增加，細胞在0.51%～0.72%的鹽水中就開始溶血，在0.45%～0.36%時已完全溶血。紅細胞于37℃溫育24小時后再做滲透性脆性試驗，有助于輕型病例的發(fā)現(xiàn)。據(jù)以上三點即可診斷。如伴有常染色體顯性遺傳的家族史，紅細胞膜蛋白電泳或基因檢查發(fā)現(xiàn)膜蛋白的缺陷，更有利于診斷。應與化學中毒、燒傷、自身免疫性HA等引起的繼發(fā)性球形細胞增多相鑒別。
【治療】
脾切除對本病有顯著療效。術(shù)后球形細胞依然存在，但數(shù)天后黃疸及貧血即可改善。所以診斷一旦肯定，年齡在10歲以上，無手術(shù)禁忌證，即可考慮脾切除。溶血或貧血嚴重時應加用葉酸，以防葉酸缺乏而加重貧血或誘發(fā)再障危象。貧血嚴重時需輸濃縮紅細胞。
第三節(jié) 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(()6PI))缺乏系臨床上最多見的紅細胞內(nèi)戊糖磷酸途徑的遺傳性缺陷，紅細胞G6PI)缺乏癥指因G6PD缺乏所致的HA，全球患者估計2億人以上。土耳其東南部的猶太人發(fā)病率最高(58.2%)。**廣西某些地區(qū)(15.7%)、海南島黎族(13.7%)和云南省傣族多見，淮河以北較少見。
【發(fā)病機制】
突變基因位于X染色體(Xq28)，呈伴性不完全顯性遺傳，男多于女。基因呈復雜的多態(tài)性，可形成多種G6PD缺乏癥的變異型。
G6PD缺乏癥患者一旦受到氧化劑的作用，因G6PD的酶活性減低，還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)和還原型谷胱甘肽(GSH)等抗氧化損傷物質(zhì)缺乏，導致高鐵血紅素和變性珠蛋白包涵體海因小體(Heinz body)生成。后者在光學顯微鏡下為1～2μm大小的折光小體，大多分布在紅細胞膜上。含有這種小體的紅細胞，極易被脾索阻滯而被單核巨噬細胞所吞噬。
【實驗室檢查】
(一)高鐵血紅蛋白還原試驗
患者血標本加入美藍時，高鐵血紅蛋白還原低于正常值(75%)，嚴重者低于30%。本法簡便，適用于過篩試驗或群體普查。缺點是有假陽性。
(二)紅細胞海因小體(Heinz body)生成試驗
在所采血中加入乙酰苯肼，37℃溫育后再做甲基紫或煌焦油藍**染色。G6PD缺乏的紅細胞內(nèi)可見海因小體，計數(shù)大于5%有診斷意義。
(三)葡萄糖6磷酸脫氫酶(G6PD)活性測定
最為可靠，是主要的診斷依據(jù)。溶血高峰期及恢復期，酶的活性可以正?；蚪咏！ＭǔＴ诩毙匀苎?～3個月后復測可以比較正確地反映患者的G6PD活性。
【臨床表現(xiàn)、診斷】
?、儆邪樾圆煌耆@性遺傳的家族史，自幼發(fā)病。
?、谟蠬A的臨床表現(xiàn)和實驗室證據(jù)(見第一節(jié))，有G6PD活性缺乏的實驗室檢查結(jié)果。
③抗人球蛋白試驗陰性，外周血涂片無異形紅細胞，溫育后紅細胞滲透性瞻性正常;無異常血紅蛋白病，可排除其他溶血性貧血的可能。具備以上三點即可診斷紅細胞G6PD缺乏癥。臨床類型如下。
(一)蠶豆病(favism)
廣東、四川、廣西、湖南、江西等地農(nóng)村常見，機制不明。男多于女，成年人發(fā)病低于小兒，3歲以上兒童占70%左右。
1.發(fā)生于每年的3～5月間蠶豆成熟季節(jié)。40%的患者有家族史可查。
2.在食新鮮蠶豆后幾小時(最短2小時)至幾天(一般1～2天，最長15天)突然發(fā)作，呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果(具體內(nèi)容見第一節(jié))。其嚴重程度與食蠶豆的量無關(guān)。從發(fā)病到尿隱血轉(zhuǎn)陰、溶血停止約7天，溶血呈自限性。
3.G6PD活性在正常水平的10%以下，海因小體是本類溶血的特征。
(二)藥物誘發(fā)的HA
服藥(抗瘧藥如伯氨喹、撲瘧喹啉等、磺胺類如磺胺甲嗯唑、柳氮磺吡啶等、解熱鎮(zhèn)痛藥如阿司匹林、乙酰苯胺等、硝基呋喃類如呋喃妥因、呋喃唑酮等、氨苯砜、維生素K、丙磺舒、對氨基水楊酸、奎尼丁、氯霉素等)或接觸樟腦丸后1～3天出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果(見第一節(jié))，溶血貧血程度與酶缺陷程度及藥物劑量有關(guān)。溶血持續(xù)約7天，有自限性。20天后即使繼續(xù)用藥，溶血也有緩解趨勢。這是由于骨髓代償增生，大量新生紅細胞具有較強的G6PD活性之故。G6PD缺乏的新生兒可發(fā)生HA，癥狀可因注射維生素K或接觸樟腦丸而加重，需與新生兒同種免疫性溶血鑒別。
【治療】
脫離可能誘發(fā)溶血的因素。如停止服用可疑的藥物和蠶豆，不要接觸樟腦丸，**感染，注意糾正水電解質(zhì)酸堿失衡和腎功能不全等。輸紅細胞及使用糖皮質(zhì)激素可改善病情，慢性患者可使用葉酸。脾切除效果不佳。
第四節(jié) 血紅蛋白病
血紅蛋白是一種由血紅素和珠蛋白組成的結(jié)合蛋白。珠蛋白有兩種肽鏈，一種是a鏈，由141個氨基酸殘基構(gòu)成;另一種是非a鏈(β、γ及δ鏈)，各有146個氨基酸殘基，各種肽鏈有固定的氨基酸排列順序。a鏈基因位于16號染色體，β、δ、γ鏈基因位于11號染色體。每一條肽鏈和一個血紅素連接，構(gòu)成一個血紅蛋白單體。人類血紅蛋白由2對(4條)血紅蛋白單體聚合而成。正常人出生后有三種血紅蛋白：①血紅蛋白A(HbA)：為**主要的血紅蛋白，占95%以上，由一對a鏈和一對β鏈組成(a2β2);②血紅蛋白A2(HbA2)：由一對a鏈和一對δ鏈組成(a2δ2)，占血紅蛋白的2%～3%;③胎兒血紅蛋白(HbF)：由一對a鏈和一對γ鏈組成(a2γ2)，出生6個月后含量僅1%左右。
血紅蛋白病(hemoglobinopathy)是一組遺傳性溶血性貧血。分為珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常和珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常(地中海貧血)兩大類。
一、珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常
珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常多數(shù)不伴功能改變，以下幾種有臨床意義。
(一)鐮狀細胞貧血
因β珠蛋白鏈第6位谷氨酸被纈氨酸替代所致，又稱血紅蛋白S(HbS)病。本病主要見于黑人。HbS在缺氧情況下分子間相互作用，成為溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(鐮變)。這類細胞變形性差，在微循環(huán)內(nèi)易被淤滯而破壞，發(fā)生HA?；颊叱錾?～4個月即有黃疽、貧血及肝、脾大，發(fā)育較差。因鐮狀細胞阻塞微循環(huán)而引起的臟器功能障礙，可表現(xiàn)為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿?；颊叱Ｒ蛟僬衔Ｏ蟆⒇氀又兀l(fā)感染而**。體外重亞硫酸鈉鐮變試驗時可見大量鐮狀紅細胞，有助于診斷。雜合子紅細胞內(nèi)HbS濃度較低，除在缺氧情況下一般不發(fā)生鐮變和貧血，臨床無癥狀或偶有血尿、脾梗死等表現(xiàn)。本病無特殊治療，宜預防感染和防止缺氧。溶血發(fā)作時可予供氧、補液和輸血等。
(二)不穩(wěn)定血紅蛋白病
約有120余種，但發(fā)病率低。不穩(wěn)定血紅蛋白的a或β珠蛋白肽鏈與血紅素緊密結(jié)合的氨基酸發(fā)生替代或缺失，使之易受氧化而丟失血紅素，結(jié)果珠蛋白鏈在細胞內(nèi)發(fā)生沉淀，形成海因小體?；颊吆Ｒ蛐◇w生成試驗陽性，異丙醇試驗及熱變性試驗陽性。應與紅細胞G6PI)缺乏癥及其他血紅蛋白病鑒別。**感染和避免服用磺胺類及其他氧化藥物，可防止病情加重。脾切除可使紅細胞壽命延長，溶血減輕，但對重型患者可能無效。
(三)血紅蛋白M(HbM)病
HbM共發(fā)現(xiàn)5種，其中4種的a或β肽鏈中的近端或遠端組氨酸由酪氨酸替代。本病的發(fā)病率很低，僅發(fā)現(xiàn)雜合子?；颊呖捎邪l(fā)紺，高鐵血紅蛋白增高，但一般不超過30%。溶血多不明顯，紅細胞內(nèi)也不形成海因小體。有異常血紅蛋白吸收光譜。本癥須與獲得性高鐵血紅蛋白血癥及由NADH(還原型輔酶1)高鐵血紅蛋白還原酶缺乏引起的先天性高鐵血紅蛋白血癥相區(qū)別。患者不需治療。
(四)氧親和力異常的血紅蛋白病
珠蛋白異常影響血紅蛋白分子的四級結(jié)構(gòu)，氧親和力可比正常HbA增高4～6倍，氧解離曲線左移。重者可引起**缺氧和代償性紅細胞增多癥。但白細胞和血小板均不增多，家族中有同樣疾病的患者，可與真性紅細胞增多癥相區(qū)別。
(五)其他
HbE病為我國最常見的異常血紅蛋白病，廣東及云南省多見。純合子僅有輕度HA，呈小細胞低色素性，靶形細胞可達25%～75%。
用限制性DNA的片斷多態(tài)性連鎖分析和PCR分析等對父母均患異常血紅蛋白病的胎兒作產(chǎn)前診斷，可防止嚴重的珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常的胎兒出生。
二、珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常(地中海貧血)
地中海貧血(thalassemia)亦譯為海洋性貧血，是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的遺傳性HA。
(一)а地中海貧血
a珠蛋白基因缺失或缺陷，導致a珠蛋白鏈合成減少或缺乏，稱為a地中海貧血。主要分布在東南亞，特別是泰國以及意大利、希臘等地中海地區(qū)。我國廣西發(fā)病率為14.9%，廣東為4.1l%。
1.靜止型或標準型a地中海貧血 如果4個a基因僅缺失1個，表現(xiàn)為靜止型;如缺失2個則為標準型。新生兒期血紅蛋白電泳Hb Bart(譏)低于5%～15%，幾個月后消失。患者無癥狀。經(jīng)煌焦油藍溫育后，少數(shù)紅細胞內(nèi)有血紅蛋白H包涵體。血紅蛋白電泳無異常發(fā)現(xiàn)。
2.血紅蛋白H(HbH)病 4個a基因缺失3個則為血紅蛋白H(β4)病。新生兒期血紅蛋白電泳Hb Bart達25%，發(fā)育中Hb Bart為HbH替代。貧血輕到中度，伴肝脾大和黃疽，少數(shù)貧血可達重度。感染或服用氧化劑藥物后，貧血加重。紅細胞低色素性明顯，靶形細胞可見，多少不一。紅細胞滲透性脆性降低。溫育后煌焦油藍染色可見大量HbH包涵體。HbH在pH 8.6或8.8行血紅蛋白電泳時，向陽極方向移動，泳速快于HbA。
3.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征 父母雙方均為a地中海貧血，胎兒4個a基因全部缺失。a鏈絕對缺乏，γ鏈自相聚合成HbBart(γ4)。臨床上表現(xiàn)為血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征，是。海洋性貧血中最嚴重的類型。胎兒蒼白，全身水腫伴腹水，肝、脾顯著腫大;血紅蛋白電泳見Hb Bart占80%～100%，Hb Bart氧親和力高，致使**嚴重缺氧，胎兒多在妊娠30～40周于宮內(nèi)**或產(chǎn)后數(shù)小時**。
(二)β地中海貧血
β珠蛋白基因缺陷導致β珠蛋白鏈合成減少或缺乏，稱為β地中海貧血。世界上至少有1.5億人攜帶一種β珠蛋白基因缺陷。多見于地中海區(qū)域、中東各國和東南亞。在我國β地中海貧血最多見于西南和華南一帶，其次為長江以南各地，北方很少見。
β地中海貧血是常染色體顯性遺傳。如果父母雙方均為β地中海貧血雜合子，子女的1/4從雙親均遺傳到β地中海貧血基因，表現(xiàn)為純合子(重型)，2/4從父母一方遺傳到β地中海貧血基因，表現(xiàn)為雜合子(輕型)，另1/4正常。患者a鏈相對增多，未結(jié)合的a鏈自聚成不穩(wěn)定的。聚合體，在幼紅細胞內(nèi)沉淀，形成包涵體，引起膜的損害而致溶血。γ和δ鏈代償合成，致HbA2(a2δ2)和HbF(a 2γ2)增多，HbF的氧親和力高，將加重**缺氧。
1.輕型 臨床可無癥狀或輕度貧血，偶有輕度脾大。血紅蛋白電泳HbA2大于3.5%(4%～8%)，HbF正常或輕度增加(小于5%)。父或母為口地中海貧血雜合子。
2.中間型 貧血中度，脾大?？梢姲行渭毎?，紅細胞呈小細胞低色素性，HbF可達10%。少數(shù)有輕度骨骼改變，性發(fā)育延遲。
3.重型(Cooley貧血) 患兒出生后半年逐漸蒼白，貧血進行性加重，有黃疸及肝、脾大。生長發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松，甚至發(fā)生病理性骨折;額部隆起，鼻梁凹陷，眼距增寬，呈特殊面容。血紅蛋白低于60g/L，呈小細胞低色素性貧血。靶形細胞在10%～35%。骨髓紅系細胞極度增生，細胞外鐵及內(nèi)鐵增多。血紅蛋白電泳HbF高達30%～90%，HbA多低于40%甚至O%。紅細胞滲透性脆性明顯減低。X線檢查見顱骨板障增厚，皮質(zhì)變薄，骨小梁條紋清晰，似短發(fā)直立狀。父母雙方都有β地中海貧血。
地中海貧血是遺傳性疾病，除了根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果進行表型診斷外，基因診斷能在DNA水平，轉(zhuǎn)錄(mRNA)和轉(zhuǎn)錄后(蛋白)水平上對地中海貧血提出診斷意見。
【治療和預防】
輕型地中海貧血一般不需治療。對誘發(fā)溶血的因素如感染等應積極防治。脾切除適用輸血量不斷增加，伴脾功能亢進及明顯**癥狀者。青少年應采用高量輸血療法，保持血紅蛋白在110g/L～130g/L，以保證比較正常的生長發(fā)育。為了減少輸血反應，可使用濾去白細胞和血小板的濃集紅細胞，并可用鐵螫合劑去鐵胺(deferoxamine)促進鐵的排泄。已有地中海貧血患者應用異基因骨髓移植獲得成功的報道。雖然輕型患者不需治療，但患者問婚配可能產(chǎn)生重型的純合子患兒，產(chǎn)前基因診斷可有效預防嚴重地中海貧血胎兒出生，故對計劃生育和遺傳保健有重要意義。
第五節(jié) 自身免疫性溶血性貧血第六章溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系免疫識別功再巨菜亂，自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種HA。根據(jù)致病抗體作用于紅細胞時所需溫度的不同，AIHA分為溫抗體型和冷抗體型兩種。一、溫抗體型AIHA
抗體為IgG或C3，少數(shù)為IgM。37℃最活躍，為不完全抗體，吸附于紅細胞的表面。致敏紅細胞易被巨噬細胞所破壞，部分膜被破壞可形成球形紅細胞。IgG和C3抗體同時存在可引起比較嚴重的溶血。
原因不明的原發(fā)性AIHA占45%。繼發(fā)性的病因有：①感染，特別是病毒感染;②結(jié)締**病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎，潰瘍性結(jié)腸炎等;③淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;④藥物，如青霉素，頭孢菌素，甲基多巴，氟達拉賓等。
【臨床表現(xiàn)和診斷】
急性型多發(fā)生于小兒伴病毒感染者，偶也見于**。起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐。嚴重時，有休克、昏迷。多數(shù)溫抗體型AIHA起病緩慢，**多見，無性別差異。表現(xiàn)為虛弱及頭昏。體征包括皮膚黏膜蒼白，黃疸;輕中度脾大(50%)，質(zhì)較硬，無壓痛;中度肝大(30%)，肝質(zhì)地硬但無壓痛。貧血程度不一，系正常細胞貧血，外周血片可見球形細胞。1/3的患者血片中可見數(shù)量不等的幼紅細胞。網(wǎng)織紅細胞增高，個別可高達O.50。急性溶血階段白細胞增多。約10%～20%的患者合并免疫性血小板減少，稱為Evans綜合征;骨髓有核細胞增生，以幼紅細胞增生為主。
直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較**的方法，是診斷AIHA的重要依據(jù)。在生理鹽水內(nèi)，吸附不完全抗體或補體的致敏紅細胞并無凝集，因為不完全抗體是單價的。加入完全、多價的抗人球蛋白抗體后，后者與不完全抗體Fc段相結(jié)合，起搭橋作用，可導致致敏紅細胞相互凝集，即直接Coombs試驗陽性。根據(jù)加入的抗人球蛋白不同，可鑒別使紅細胞致敏的是IgG抗體還是C3。間接抗人球蛋白試驗則可測定血清中游離的IgG或C3。
如有溶血性貧血，Coombs試驗陽性，近4個月內(nèi)無輸血或可疑藥物服用史;冷凝集素效價正常，可以考慮溫抗體型AIHA的診斷。Coombs試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他HA(特別是遺傳性球形細胞增多癥)，可診斷為Coombs試驗陰性的AIHA。排除各種繼發(fā)性AIHA的可能，無病因查到者診斷為原發(fā)性AIHA。繼發(fā)性AIHA必須明確引起溶血的誘發(fā)疾病，可依據(jù)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和有關(guān)實驗室檢查加以鑒別。
【治療】
(一)腎上腺糖皮質(zhì)激素
***1～1.5mg/(kg·d)分次口服。如治療3周無效，則更換其他療法。紅細胞數(shù)恢復正常后，維持治療劑量1個月。然后緩慢減量，小劑量***(5～10mg/d)持續(xù)至少6個月。82%的患者可獲早期全部或部分緩解，但僅有13%～16%的患者在撤除糖皮質(zhì)激素后能獲長期緩解。作用機制：①抑制抗體產(chǎn)生，②減低抗體對紅細胞膜上抗原的親和力，③減少巨噬細胞上的IgG及C3受體，或抑制受體與紅細胞相結(jié)合。大劑量免疫球蛋白靜脈注射或血漿置換術(shù)也可取得一定療效，但作用不持久。
(二)脾切除
脾是產(chǎn)生抗體的器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所。溫抗體型AIHA切脾后，雖然紅細胞仍被致敏，但抗體對紅細胞壽命的影響卻減小了，術(shù)后有效率為60%。間接抗人球蛋白試驗陰性或抗體為IgG型者，切脾療效可能較好。術(shù)后復發(fā)病例再用糖皮質(zhì)激素治療，仍可有效。
(三)免疫抑制劑
指征：①糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者;
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?、?**量需10mg/d以上才能維持緩解者。常用達那唑，霉酚酸酯(MMF，驍悉)，抗CD20的單抗(rituximab，美羅華)，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等，可與激素同用?？偗煶碳s需半年左右。任何一種免疫抑制劑試用4周如療效不佳，應改用其他制劑。療程中須觀察藥物的不良反應。
(四)貧血較重者應輸洗滌紅細胞。
(五)繼發(fā)性AI姒積極尋找病因，治療原發(fā)病。
二、冷抗體型AIHA
冷抗體主要是IgM，是完全抗體，20℃時最活躍。
1.冷凝集索綜合征 常繼發(fā)于支原體肺炎及傳染性單核細胞增多癥。遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循環(huán)發(fā)生紅細胞凝集反應，導致血管內(nèi)溶血。臨床表現(xiàn)為耳、鼻尖、足趾、手指等部位發(fā)紺，受暖后消失。伴貧血、血紅蛋白尿等。血清中可測到高滴度的冷凝集素。
2.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 患者另有一特殊冷抗體，稱為D—L抗體(IgG)，多繼發(fā)于病毒或梅毒感染。患者遇冷可引起血紅蛋白尿，伴發(fā)熱，腹痛，腰背痛，惡心，嘔吐等，反復發(fā)作者可有脾大，黃疸，含鐵血黃素尿等。其冷熱溶血試驗(D—L試驗)陽性，即20℃以下時冷抗體吸附于紅細胞上并激活補體，當溫度達37℃時即發(fā)生溶血。
保暖是冷抗體型AIHA最重要的治療措施，輸血時血制品應預熱到37℃后方可輸入。激素療效不佳，切脾無效，免疫抑制治療是主要的治療選擇。血漿置換時，需用5%的白蛋白作置換液，以避免血漿中的補體加劇溶血。
第六節(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal noelurnal hemoglobintlria，PNH)是一種獲得性造血干細胞良性克隆性疾病。由于紅細胞膜有缺陷，紅細胞對激活補體異常**。臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細胞減少或反復血栓形成。
【病因和發(fā)病機制】
紅細胞膜上有抑制補體激活及膜反應性溶解的蛋白質(zhì)共有十余種，均通過糖化肌醇磷脂(glycosyl phosphatidyl inosital，GPI)連接蛋白錨連在細胞膜上，統(tǒng)稱為GPI錨連膜蛋白。其中以CD55及CD59最重要。CD55在補體激活的C3、C5轉(zhuǎn)化酶水平起抑制作用。CD59可以阻止液相的補體C9轉(zhuǎn)變成膜攻擊復合物。PNH患者的紅細胞、粒細胞、單核細胞及淋巴細胞上GPI錨連膜蛋白部分或全部喪失，提示PNH是一種造血干細胞水平基因突變所致的疾病?；颊唧w內(nèi)紅細胞部分正常，部分是對補體**的PNH細胞。后者的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病高峰年齡在20～40歲之間，男性顯著多于女性。
(一)血紅蛋白尿
血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣;伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗陽性。因為補體作用最適宜的pH是6.8～7.O，而睡眠時呼吸中樞**性降低，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)，早晨較重，下午較輕。此外，感染、月經(jīng)、輸血、手術(shù)、情緒波動、飲酒、疲勞或服用鐵劑、維生素C、阿司匹林、氯化銨等，也都可誘發(fā)血紅蛋白尿。
(二)血細胞減少
可有不同程度貧血，中性粒細胞減少及功能缺陷可致各種感染，血小板減少可有出血傾向。有的患者全血細胞減少，稱再障-PNH綜合征。
(三)血栓形成
血栓形成與溶血后紅細胞**促凝物質(zhì)及補體作用于血小板膜，促進血小板聚集有關(guān)。肝靜脈血栓形成(Budd-Chiari綜合征)較常見，其次為腸系膜、腦靜脈和下肢深靜脈。我國患者血栓形成相對少見。
【實驗室檢查】
(一)血象
因尿鐵丟失過多，呈小細胞低色素性貧血，中到重度。血片中有紅細胞碎片。半數(shù)有全血細胞減少。
(二)骨髓象
骨髓增生活躍，尤以幼紅細胞為甚。晚期增生低下。
(三)血管內(nèi)溶血檢查(見第一節(jié))
(四)特異性血清學試驗
1.酸溶血試驗(Ham試驗) 患者紅細胞與含5%鹽酸的正常同型血清混合，pH 6.4，37℃孵育2小時，溶血明顯。本試驗特異性高，**性差。
2.蛇毒因子溶血試驗 蛇毒因子能通過補體交替途徑，使補體**的紅細胞發(fā)生溶血。本試驗特異性強，**性優(yōu)于酸溶血試驗。
3.熱溶血試驗和蔗糖溶血試驗
因特異性差，常作為篩選方法。
(五)流式細胞術(shù)測CD55和CD59
PNH時，紅細胞、淋巴細胞、粒細胞和單核細胞的細胞膜上的CD55和CD59表達下降。
【診斷與鑒別診斷】
有.PNH 臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血實驗室根據(jù);酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素試驗中有任兩項陽性即可診斷。流式細胞術(shù)發(fā)現(xiàn)粒細胞的CD55和CD59表達下降，是診斷本病比較特異和**的指標。本病需與自身免疫性HA，尤其是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿或冷凝集素綜合征相鑒別。有低色素性貧血時，應與缺鐵性貧血及血紅蛋白病相鑒別。全血細胞減少時，要考慮PNH-再生障礙性貧血的可能。
【治療】
盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重PNH的病情。
(一)**療法
1.輸血 應輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細胞，以免血漿中補體引起溶血。
2.雄激素 司坦唑醇等刺激紅細胞生成，減少輸血次數(shù)。
3.鐵劑 小劑量治療(常規(guī)量的1/3～1/10)，如有溶血應停用。
(二)**急性溶血
1.右旋糖酐 輸入6%右旋糖酐70約500～1000ml有抑制PNH紅細胞溶血的作用，適用于伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
2.口服碳酸氫鈉或靜脈滴注5%碳酸氫鈉。
3.糖皮質(zhì)激素 ***20～30mg/d，緩解后減量并維持2～3個月。
(三)血管栓塞的防治
口服華法林，注意過量使用有出血的危險。
(四)其他
Ecu1izumab是抗C5的單克隆抗體，阻止膜攻擊復合物的形成。PNH是干細胞疾病，異基因骨髓移植有可能治愈本病。
【預后】
本病中位存活期約10年，取決于：①對補體**的細胞數(shù)量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和頻度。腦血管意外、腎衰竭，轉(zhuǎn)變成急性白血病或再生障礙性貧血可引起**。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化癥，或疾病隨著時間而減輕，達到不同程度的緩解。
拓展：新生兒溶血性黃疸
什么是溶血性黃疸
新生兒出現(xiàn)溶血性黃疸的癥狀主要就是由于胎兒在媽媽體內(nèi)的時候?qū)δ壳暗难寒a(chǎn)生了抗體，會破壞胎兒的紅血球，還會導致孩子出現(xiàn)貧血的情況。 與新生兒正常的生理現(xiàn)象所產(chǎn)生的黃疸不同，剛出生時就有嚴重的黃疸，有可能會發(fā)生腦性麻痹和幼兒聽障等后遺癥。
需要說明的一點，不是所有ABO系統(tǒng)血型不合的新生寶寶都會發(fā)生新生兒溶血性黃疸。據(jù)報道新生兒ABO血型不合溶血的發(fā)病率為11.9%，所以爸媽們也不用過分擔心。
新生兒溶血性黃疸嚴重嗎
對于新生兒黃疸的情況，很多的寶寶都是有的，而且尤其是對于早產(chǎn)兒而言，更是容易出現(xiàn)黃疸的情況，而且病理性的新生兒黃疸會在寶寶出生后的兩到三天后出現(xiàn)。
早產(chǎn)兒持續(xù)時間較長，若生后24小時即出現(xiàn)黃疸，2～3周仍不退或反復發(fā)作則為病理性黃疸?！〔±硇渣S疸中最為常見的原因就有新生兒溶血引起的黃疸，爸爸媽媽們都會問醫(yī)生有溶血性黃疸這種病嚴重嗎?其實溶血性黃疸不可怕，可怕的是若不及時治療會嚴重影響寶寶的健康哦。
溶血性黃疸最常見原因是ABO溶血，它是因為母親與胎兒的血型不合引起的。以母親血型為O，胎兒血型為A或B最多見，且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A，胎兒血型為B或AB。
如果媽**血型是b型，可是寶寶的血型卻是A或者是AB型的話就是比較少見的情況的，這個時候的黃疸癥狀是比較輕的，而且不是所有的ABO型血都會出現(xiàn)新生兒溶血的情況的。
除了ABO溶血性黃疸外，還有其他引起溶血性黃疸的病因是
(1)紅細胞本身的內(nèi)在缺陷或紅細胞受外源性因素損傷，使紅細胞遭到大量破壞，**出大量的血紅蛋白致使血漿中非脂型膽紅素含量增多，超過肝細胞的處理能力，所以出現(xiàn)黃疸。
(2)脾臟機能亢進時破壞了紅細胞，由于大量紅細胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力。
另一方面，由于溶血性造成的貧血，缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。
溶血性黃疸由于紅細胞本身內(nèi)在缺陷，紅細胞受外在因素所損害，受損紅細胞可在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞，或直接在血管內(nèi)破壞。所以表現(xiàn)為皮膚為輕度呈淺檸檬黃色，且常因貧血而伴有皮膚蒼白。
溶血性黃疸的治療中，一般病情較輕的可用光療、藥物治療，光療以藍光為最好光源，其次綠光、日光燈或太陽光也有一定的療效。
重癥黃疸可考慮用白蛋白或血漿，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生或者采用**治療，以換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血。只要及時治療溶血性黃疸，寶寶就很容易恢復健康的。
溶血性黃疸的特征
1、鞏膜多見輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱，皮膚粘膜往往明顯蒼白。
2、皮膚無瘙癢。
3、有脾大。
4、有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)。
5、血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為間接膽紅素增高。
6、尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加。
7、在遺傳性球形細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低。
溶血性黃疸怎么治療
新生寶寶一旦發(fā)生溶血性黃疸，可以采用以下兩種方法。
1、光療
將寶寶暴露于波長440nm的光線下，能使他的血清膽紅素下降，防止核黃疸的發(fā)生，如核黃疸已經(jīng)發(fā)生則可使其恢復快一些。經(jīng)這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質(zhì)，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。
還有一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將寶寶置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33-35cm處，每小時改變一次**以增加光照面積。
光照時間大多為24-48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經(jīng)這種治療，寶寶皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
2、輸血
血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需采用**輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。
如何診斷新生兒溶血性黃疸
1、糞膽原及尿膽原含量增加。
2、血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應。
3、血中網(wǎng)織紅細胞增多。
4、血清鐵含量增加。
5、骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛。
臨床檢驗技士考試血液學考綱實用1份（擴展6）
——檢驗**考試臨床血液學HA的臨床分類優(yōu)選【一】份
檢驗**考試臨床血液學HA的臨床分類 1
按發(fā)病機制，HA的臨床分類如下：
(一)紅細胞自身異常所致的HA
1.紅細胞膜異常
(1)遺傳性紅細胞膜缺陷，如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。
(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
2.遺傳性紅細胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。
(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。
此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導致HA。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。
4.血紅素異常
(1)先天性紅細胞卟啉代謝異常如紅細胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。
(二)紅細胞外部異常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D—L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。
(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應、新生兒HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIc)、敗血癥等。
(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反復擠壓如行軍性血紅蛋白尿。
3.生物因素 蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
4.理化因素 大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學因素如苯肼、亞硝酸鹽類等中毒，可因引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥而溶血。
【臨床表現(xiàn)】
急性HA短期內(nèi)在血管內(nèi)大量溶血。起病急驟，臨床表現(xiàn)為嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大。長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。慢性重度HA時，長骨部分的黃髓可以變成紅髓。兒童時期骨髓都是紅髓，嚴重溶血時骨髓腔可以擴大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。